Приобретенная мышечная кривошея

Заболевание впервые описано Мюнхмейером в 1869 г. (болезнь Мюнх-мейера). Встречается преимущественно у детей (М. И. Рашковская, С. И. Гурович и В. П. Гасанова). По Мейенбургу, из 140 опубликованных случаев только в пяти оно было у взрослых.

Болезнь нередко сочетается с пороками развития в виде анкилоза большого пальца руки, отсутствия фаланг больших пальцев ног или микродактилии, деформации первых метакарпальных и метатарзальных костей и др. Болезнь начинается обычно в детстве или в период полового созревания. Отмечается нарастающее уплотнение мышц, приобретающих костную консистенцию.

Вначале поражаются мышцы затылка и шеи, жевательные, мышцы плеча.

Затем процесс распространяется на мышцы спины, груди и конечностей. Больные гибнут после того, как процесс окостенения захватывает дыхательную мускулатуру.

Мышцы диафрагмы, языка и глаз не поражаются.

В мышцах обнаруживают участки костной ткани разной величины и формы.

Они постепенно увеличиваются, сливаются между собой, принимая ветвистую форму с губчатым строением в глубине и компактным в поверхностных отделах. В более старых костных образованиях среди балок появляется костный мозг.

ВАШ КОММЕНТАРИЙ: